ارتباط یافته های آزمایشگاهی و هیستوپاتولوژی وپاسخ به درمان یکساله در بیماری FSGS(Focal Segmental GlomeruloSclerosis)

مجریان: طلا پورلک

خلاصه روش اجرا: این مطالعه شامل50 بیمار بزرگسال مبتلا به FSGS اولیه با تایید پاتولوژیکی و ازمایشگاهی می¬باشد. تشخیص قطعی FSGS با میکروسکوپ الکترونی بوده ولی در این مطالعه به دلیل نبود میکروسکوپ الکترونی در بیمارستان امام رضا(ع) از روش جایگزین یعنی میکروسکوپ نوری درکنار یافته های بالینی و آزمایشگاهی استفاده شده است. شایان ذکر است که درواقعیت و بالین بخش نفرولوژی امام رضا(ع) نیز پس از شک بالینی و آزمایشگاهی و اخذ بیوپسی کلیه، تمامی بیماران بیمارستان امام رضا(ع) تنها بر اساس یافته های میکروسکوپ نوری درمان می شوند. تنها به این دلیل که میکروسکوپ الکترونی در دسترس نیست. کرایتریاهای تشخیص FSGS درنبود میکروسکوپ الکترونی، براساس یافته های پاتولوژیک میکروسکوپ نوری بشرح زیر می¬باشد: - ضایعه¬ای که برخی گلومرولها را درگیر کرده باشد. - درگیری گلومرولها سگمنتال باشند. - هیچگونه شواهد پاتولوژیکی مبنی بر یک بیماری اولیه که منجر به اسکلروز ثانویه شود وجود نداشته باشد . معیار خروج از مطالعه FSGS ثانویه می¬باشد.بنابراین بیماری¬هایی که نمای هیستولوژیک شبیه به FSGS دارند مانند IgA نفروپاتی ، دیابتیک نفروپاتی ، هپارین نفروپاتی ، ریفلاکس نفروپاتی و ... از مطالعه خارج می¬شوند. برای تمام بیماران آزمایشات بیوشیمیایی شامل BUN ، cr ، سطح Alb سرمی ، پروتئینوری ، کلسترول ، TG، U/A ، جمع¬آوری ادرار 24 ساعته و میزان دفع cr ¬در زمان تشخیص و هر دو ماه تا یک سال بعد از شروع درمان درخواست می شود. میزان cr نرمال کمتر از 1 و cr بالای 4/1 نارسایی کلیه در نظر گرفته می¬شود. پروتئینوری بالای gr3.5 در 24 ساعت نشانه سندرم نفروتیک و کمتر از آن ساب نفروتیک پروتئینوری خواهد بود. این بیماران تحت درمان با پردنیزولون و سیکلوسپورین- ACEI و ARB بسته به شدت بیماری قرار خواهند گرفت. در بیمارانی که پروتئینوری ساب نفروتیک دارند (ترجیحا پروتئینوری زیر 1500) درمان با ACEI و ARB و بیماران با پروتئینوری در حد سندروم نفروتیک نیاز به استفاده از کورتیکواستروئید و ایمونوساپرسیو دارند. درمان استروئید حداقل بمدت 4-3 ماه با دوز 60 میلی گرم شروع و سپس با 40 میلی گرم در دوزهای منقسم سه روز در هفته (حدود 20 میلی گرم در روز) ادامه می یابد.در صورت عدم پاسخ mg/kg4-3 از سیکلوسپورین به بیماران داده شده و بیماران تحت follow up یکساله(هر دو ماه تا یکسال بعد از شروع درمان) قرار می گیرند. اطلاعات پایه ی بیماران در بدو تشخیص و قبل از پی گیری از پرونده های موجود در بایگانی بیمارستان امام رضا(ع) استخراج گشته و پس از اخذ رضایت آگاهانه از بیماران جهت ورود به مطالعه، اطلاعات لازم جهت پی گیری در طول مطالعه، از پرونده ی الکترونیکی بیماران در سیستم کامپیوتری واقع در مطب استاد مشاور سرکار خانم دکتر عابدی آذر اخذ می گردد و در صورت عدم مراجعه ی بموقع بیماران پی گیری لازم از طریق تماس تلفنی صورت می گیرد. پاسخ به درمان پارشیل به صورت کاهش پروتئینوری به زیر 50% پایه و کاهش پروتئین به زیر 400 میلی گرم یا کمتر از آن پاسخ به درمان کامل محسوب می شود.